Fibromusculaire Dysplasie en SCAD: wat weten we inmiddels?

Veel mensen horen pas van Fibromusculaire Dysplasie (FMD) nadat zij een SCAD hebben doorgemaakt. Vragen als " Wat betekent dit voor mijn toekomst?", " Kan ik nog sporten?" en " Loop ik meer risico op een nieuwe dissectie?“ komen regelmatig terug binnen de SCAD-community.
Om antwoord te krijgen op deze en andere vragen, ging SCAD Nederland in gesprek met Joost Rutten, internist-vasculair geneeskundige in het Radboudumc. Al jarenlang houdt hij zich bezig met aandoeningen van de bloedvaten en de behandeling van patiënten met een verhoogd risico op hart- en vaatziekten.
In dit interview legt hij uit wat FMD precies is, waarom de aandoening steeds vaker wordt herkend en wat patiënten zelf kunnen doen om zo gezond mogelijk te leven.

Wie is Joost Rutten?
"Ik ben internist-vasculair geneeskundige in het Radboudumc in Nijmegen. Mijn opleiding heb ik gevolgd in het Erasmus MC in Rotterdam. Al vanaf het begin van mijn carrière houd ik mij bezig met aandoeningen die het risico op hart- en vaatziekten vergroten, waaronder hoge bloeddruk en Fibromusculaire Dysplasie."

Wat hem aanspreekt in zijn vak? De combinatie van medische kennis en persoonlijke begeleiding.

"Je begeleidt mensen vaak gedurende langere tijd. Niet alles is op te lossen, maar meestal kun je samen een weg vinden waardoor klachten verminderen en mensen weer meer vertrouwen krijgen in hun dagelijks leven."

Wat is Fibromusculaire Dysplasie?
Fibromusculaire Dysplasie is een aandoening van de middelgrote en kleine slagaders. Door veranderingen in de vaatwand kunnen vernauwingen ontstaan. Soms wisselen vernauwingen en verwijdingen elkaar af, waardoor op scans een zogenoemd kralensnoerbeeld zichtbaar wordt.
Jarenlang werd dit kralensnoer gezien als hét kenmerk van FMD. Inmiddels weten artsen dat de aandoening zich op meerdere manieren kan presenteren en dat niet iedere patiënt dit klassieke beeld laat zien.

Hoewel FMD als zeldzaam wordt beschouwd, denken onderzoekers dat de aandoening waarschijnlijk vaker voorkomt dan lange tijd werd aangenomen.

Hoe wordt FMD ontdekt?
De klachten verschillen sterk per persoon en zijn afhankelijk van welke bloedvaten betrokken zijn.
Wanneer de nierslagaders zijn aangedaan, kan FMD leiden tot hoge bloeddruk. Als de halsslagaders betrokken zijn, kunnen klachten ontstaan zoals:

• migraineachtige hoofdpijn;

• oorsuizen;

• duizeligheid;

• een TIA of beroerte.

Soms wordt FMD ontdekt naar aanleiding van klachten, maar steeds vaker wordt de aandoening gevonden tijdens aanvullend onderzoek na een SCAD.
Opvallend is dat sommige mensen jarenlang FMD kunnen hebben zonder dat zij klachten ontwikkelen.

"De plaats van de afwijking bepaalt vaak welke klachten iemand ervaart."

Hoe vaak komt FMD voor?
Dat is moeilijk exact vast te stellen.
Onderzoek onder gezonde nierdonoren laat zien dat kenmerken van FMD bij een aanzienlijk aantal mensen voorkomen. Toch ontwikkelt slechts een deel van hen klachten of komt uiteindelijk onder behandeling van een specialist.
Dat betekent dat het werkelijke aantal mensen met FMD waarschijnlijk hoger ligt dan het aantal mensen dat daadwerkelijk de diagnose heeft gekregen.

Wordt FMD altijd gezien?
Niet altijd.
Wanneer hoge bloeddruk bijvoorbeeld goed reageert op medicatie, is er vaak geen aanleiding voor uitgebreid aanvullend onderzoek. Daardoor kunnen onderliggende afwijkingen in de bloedvaten onopgemerkt blijven.

Volgens Rutten is de kans groter dat verder onderzoek wordt ingezet wanneer hoge bloeddruk op jonge leeftijd ontstaat of moeilijk behandelbaar blijkt.

Waarom worden SCAD-patiënten tegenwoordig onderzocht op FMD?
De kennis over de relatie tussen SCAD en FMD is de afgelopen jaren sterk toegenomen.
Internationale richtlijnen adviseren inmiddels om bij patiënten met SCAD ten minste één keer alle belangrijke bloedvaten van hoofd tot bekken in beeld te brengen.
De reden daarvoor is dat bij ongeveer 70 procent van de SCAD-patiënten ook kenmerken van FMD worden gevonden.

"SCAD staat vaak niet op zichzelf. Daarom kijken we tegenwoordig naar het hele vaatstelsel."

Dat betekent overigens niet dat er altijd behandeling nodig is. Soms worden slechts subtiele afwijkingen gevonden die op dat moment geen gevolgen hebben. Toch kan die informatie later van grote waarde zijn, bijvoorbeeld wanneer iemand alsnog hoge bloeddruk ontwikkelt.

Hoe wordt FMD behandeld?
De behandeling wordt afgestemd op de individuele patiënt.
Veel patiënten krijgen een plaatjesremmer, zoals aspirine, om het risico op vaatcomplicaties te verkleinen. Zeker wanneer sprake is van een dissectie of een vaatinterventie heeft plaatsgevonden, kan dit belangrijk zijn.

Wanneer vernauwingen in de nierslagaders leiden tot moeilijk behandelbare hoge bloeddruk, kan een dotterbehandeling worden overwogen. Hierbij wordt de vernauwing opgerekt met een ballonnetje.
Bij een deel van de patiënten normaliseert de bloeddruk daarna volledig. Bij anderen wordt de bloeddruk beter behandelbaar. Er is echter ook een deel van de patienten waarbij de bloeddruk niet reageert op de ingreep.

Volgens Rutten volgen Nederlandse expertcentra de internationale richtlijnen over het algemeen goed en wordt er onderling veel afgestemd over het beste beleid.

Welke risico's brengt FMD met zich mee?
Belangrijke risico's zijn:

• hoge bloeddruk;

• dissecties (scheurtjes in de vaatwand);

• aneurysma's (plaatselijke verwijdingen van bloedvaten).

Bij een dissectie raakt de binnenbekleding van een bloedvat beschadigd. Dit kan in verschillende vaatgebieden optreden. Daarom is het belangrijk om patiënten goed te volgen en eventuele risicofactoren, zoals hoge bloeddruk, zorgvuldig te behandelen.

Kun je een dissectie hebben zonder het te merken?
Ja, dat is mogelijk.
Soms ontstaan dissecties zonder duidelijke klachten. Het lichaam is bovendien in staat om bepaalde beschadigingen zelf te herstellen. Daardoor worden oude dissecties soms pas zichtbaar wanneer later beeldvormend onderzoek wordt verricht.
Dat betekent niet dat ze onbelangrijk zijn, maar wel dat niet iedere dissectie automatisch ernstige klachten veroorzaakt.

Wat zijn de leefstijladviezen bij FMD en SCAD?
Dit is een van de meest gestelde vragen onder patiënten.
De boodschap van Rutten is duidelijk: blijven bewegen is belangrijk.

"De voordelen van sporten wegen op tegen niet-sporten."

Sporten wordt dus nadrukkelijk aangemoedigd. Wel adviseren experts om extreme inspanning te vermijden.
Denk daarbij aan:

• sporten tot volledige uitputting;

• zwaar gewichtheffen;

• activiteiten waarbij de bloeddruk extreem stijgt;

• extreme bewegingen van de nek;

• nekmassages of manipulaties van de hals.

Voor normale dagelijkse activiteiten geldt meestal geen beperking.
Boodschappen dragen, tuinieren of een klein kind optillen blijven voor de meeste mensen gewoon mogelijk.

"We willen adviezen geven waarmee mensen zo veel mogelijk hun leven kunnen blijven leiden."

Waarom komt FMD vooral bij vrouwen voor?
Ongeveer 80 tot 90 procent van de mensen met FMD is vrouw.
Onderzoekers vermoeden dat vrouwelijke hormonen een rol spelen, maar een definitieve verklaring is er nog niet.
Waarschijnlijk ontstaat FMD door een combinatie van genetische aanleg en andere factoren. Ook roken lijkt een rol te spelen, al krijgen veel patiënten met FMD de aandoening zonder ooit gerookt te hebben.

Is FMD erfelijk?
FMD is niet erfelijk op dezelfde manier als sommige andere genetische aandoeningen.
Bij de meeste patiënten komt de aandoening niet duidelijk binnen de familie voor. Wel zijn er aanwijzingen dat bepaalde genetische factoren iemand gevoeliger kunnen maken voor het ontwikkelen van FMD.

Onderzoek naar de erfelijke component loopt nog steeds.

Welke onderzoeken lopen er momenteel?
Internationaal wordt veel onderzoek gedaan naar FMD.
Vooral grote registratiestudies in Europa en de Verenigde Staten leveren belangrijke nieuwe inzichten op. Door gegevens van veel patiënten samen te brengen, kunnen onderzoekers patronen herkennen die binnen één ziekenhuis niet zichtbaar zijn.
Die kennis heeft de afgelopen jaren al geleid tot veranderingen in diagnostiek en screening.

Waar vroeger vooral werd gekeken naar de bloedvaten die klachten veroorzaakten, worden tegenwoordig veel vaker alle relevante vaatgebieden onderzocht.
Ook richtlijnen worden regelmatig aangepast wanneer nieuwe onderzoeksresultaten daar aanleiding toe geven.

Mag je met FMD vliegen of werken in een vliegtuig?
Een vraag die regelmatig terugkomt.
Op dit moment zijn er geen aanwijzingen dat vliegen voor stabiele FMD-patiënten extra risico's met zich meebrengt.
Voor mensen die recent een SCAD, dissectie of vaatbehandeling hebben doorgemaakt, geldt wel dat zij hierover altijd moeten overleggen met hun behandelend arts.

Zoals bij veel aspecten van FMD blijft ook hier maatwerk belangrijk.

Een geruststellende boodschap
Tot slot heeft Joost Rutten een belangrijke boodschap voor patiënten.
Veel mensen schrikken wanneer zij horen dat zij FMD hebben. Toch is het goed om te weten dat het risico op een SCAD voor mensen met FMD relatief klein blijft. Hoewel bij ongeveer 70 procent van de SCAD-patiënten FMD wordt gevonden, ontwikkelt slechts een klein deel van de mensen met FMD daadwerkelijk een SCAD.

Volgens Rutten ligt de sleutel in goede begeleiding, passende controles en een behandelplan dat aansluit bij de individuele situatie.

"Met de juiste begeleiding, een goed ingestelde bloeddruk en regelmatige controles kunnen de meeste mensen met FMD een actief en waardevol leven leiden."

En misschien is dat wel de belangrijkste boodschap van dit gesprek:

"Het uiteindelijke doel is dat mensen hun angst kunnen loslaten en weer een fijn leven kunnen leiden."